Можно ли перерасти стеноз легочной артерии. Стеноз лёгочной артерии у детей. Смотреть что такое "стеноз лёгочной артерии клапанный" в других словарях

Врожденную обструкцию выводного тракта правого желудочка в зависимости от уровня сужения подразделяют на клапанный стеноз, подклапанный, сужение легочного ствола и периферических ветвей легочной артерии. Обструктивные поражения разных сегментов выводного тракта, изолированные или сочетающиеся с другими ВПС, составляют в 25-30% врожденных аномалий сердца.

Первое описание порока относится к 1749 г. и принадлежит De Senae, затем – Morgagni. После внедрения катетеризации сердца зарегистрированная частота этой аномалий составляет 8-10%. Описаны семейные случаи легочного стеноза. Так, среди сибсов 125 лиц с легочным стенозом у 2,2%-2,9% был порок, главным образом легочный стеноз. Среди детей с ВПС изолированный клапанный стеноз легочной артерии встречается у 1,7% мужских пробандов и у 3,8% женских пробандов.

Анатомия

Нормальный клапан легочной артерии как бы вставлен в инфундибулум правого желудочка и поддерживает фиброзно-эластические стенки легочных синусов на уровне вентрикулоартериального соединения. Створки прикрепляются в виде полулуний, ограничивая синусы клапана. Суженные клапаны можно разделить на:

куполообразные;

диспластические;

нетипичные.

В куполообразных клапанах, в отличие от нормальных и диспластических, линия прикрепления створок почти циркулярная. Клапанный стеноз образован сращением створок. Во время систолы клапан принимает форму конуса или купола, выдающегося в легочный ствол.

Сросшиеся створки хорошо видны со стороны легочной артерии, они разделены двумя-четырьмя складками, которые радиально расходятся и крепятся к стенке легочного ствола на уровне синотубулярного соединения, создавая сужение, похожее на талию. В 20% случаев легочный клапан двустворчатый. У старших детей и взрослых вокруг отверстия могут фиксироваться бородавчатые вегетации или кальцинаты. Створки умеренно утолщены. Разделение сросшихся створок при куполообразных сужениях не восстанавливает нормальной структуры клапана, даже если баллонная вальвулопластика или хирургическая вальвулотомия устраняет стеноз.

Диспластическая форма стеноза легочного клапана встречается реже, чем типичное сужение. При дисплазии клапана линия прикрепления створок нормальная, полулунная. Обструкцию создают малоподвижные утолщенные створки в сочетании с гипоплазией клапанного кольца, надклапанного втяжения, узкого или короткого легочного ствола, зачастую с периферическими стенозами легочной артерии. Обычно имеются три отдельные несращенные створки, состоящие из дезорганизованной миксоматозной ткани. Однако небольшой эффект баллонной вальвулопластики позволяет предположить наличие некоторого комиссурального сращения. Створки утолщены целиком – от свободного края до места прикрепления. В неонатальном периоде дисплазия клапана видна на ангиокардиограмме. После успешной баллонной дилатации в среднесрочном отдаленном периоде клапан становится более гибким и со временем спонтанно нормализуется.

Клапанное "кольцо" обычно сужено. Гистологические исследования нормальных и аномальных легочных клапанов не обнаружили четкого фиброзного кольца, которое является скорее удобным клиническим термином, чем анатомической структурой. Если сужение выводного тракта правого желудочка вызвано дисплазией клапана, оно часто сочетается с сердечными и несердечными аномалиями, носит семейный характер и обнаруживается у большинства больных с синдромами Noonan, Williams, Alagille, хотя для них более типичными являются периферические легочные стенозы.

Правый желудочек резко гипертрофирован, полость его уменьшена. Гипертрофия особенно заметна в инфундибулярной части желудочка, вызывает динамическое сужение выводного тракта. Степень гипертрофии миокарда и папиллярных мышц соответствует выраженности стеноза. В тяжелых случаях развивается вторичная кардиомиопатия как проявление врожденной дисплазии миокарда. Миокард часто плотный из-за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта субэндокардиальной области свободной стенки и папиллярных мышц, что является следствием дефицита коронарного кровотока. Верхушечную часть и выводной тракт заполняют плотные утолщенные трабекулы. Это свидетельствует о том, что при внутриутробном развитии нарушен механизм абсорбции нормальной эмбриональной губчатой мезенхимальной ткани. Именно состояние миокарда во многом определяет продолжительность жизни, время появления сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения.

Эндокард инфундибулума часто утолщен по типу локального фиброэластоза. Трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии, утолщен, с разрастанием фиброзной ткани вдоль линии комиссур и в местах прикрепления сухожильных хорд. Примерно у половины пациентов трехстворчатый клапан нормальных размеров, у остальных диаметр клапана меньше нормы и у 10% пациентов имеется истинная гипоплазия клапана. Правое предсердие при резком стенозе увеличено, стенка его утолщена. В большинстве случаев овальное окно открыто, реже имеет место ДМПП. Через него разгружается правое предсердие, вызывая при выраженном право-левом сбросе цианоз.

Типичное постстенотическое расширение легочного ствола начинается от легочного клапана и простирается на левую легочную артерию в связи с направлением выводного тракта правого желудочка в левую сторону. Исключения составляют случаи дисплазии клапана. Механизм дилатации связан с воздействием на стенку легочного ствола высокоскоростной струи крови из узкого отверстия клапана. Степень постстенотической дилатации не пропорциональна тяжести стеноза. Умеренный стеноз вызывает большую дилатацию, чем выраженный.

Постстенотическое расширение не всегда отмечается у новорожденных и отсутствует при изолированном инфундибулярном стенозе, а также при клапанных стенозах, сочетающихся с двусторонними сужениями легочных артерий. При этом легочный ствол обычно уже, чем дистальные ветви.

Правосторонняя дуга наблюдается крайне редко, но если она есть, следует заподозрить инфундибулярный, а не клапанный стеноз.

Клапанный стеноз легочной артерии может быть компонентом множества более сложных внутрисердечных аномалий, включая:

тетраду Фалло;

двухкамерный правый желудочек;

сужения периферических артерий и другие пороки.

Диффузная обструкция инфундибулярной части желудочка может быть проявлением гипертрофической кардиомиопатии как следствие диффузного миокардиального процесса, в частности, наблюдаемого у молодых людей.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение при стенозе легочной артерии является казуистикой.

Эмбриология

Считается, что наиболее вероятным патогенетическим механизмом образования клапанного стеноза является недоразвитие дистальной части бульбуса сердца, из которого развивается легочный клапан. Однако трудно понять, как аномалия развития бульбуса сердца могла привести к сращению хорошо сформированных створок легочного клапана в сердце, в котором развитие межжелудочковой перегородки завершено. Существует предположение, что легочный стеноз или атрезия могут быть результатом фетального эндокардита. Важную роль играют генетические факторы, поскольку подклапанный и клапанный стенозы ассоциируются с множеством соматических аномалий, таких, как особая внешность, низкий рост и умственное отставание без больших хромосомных аномалий.

Гемодинамика

В связи с препятствием оттоку крови из правого желудочка давление в нем значительно повышается, пропорционально степени сужения. Гипертрофированный правый желудочек способен обеспечивать нормальный выброс в легочную артерию, не оказывая отрицательного влияния на фетальное кровообращение. Однако при тяжелом стенозе выброс правого желудочка снижается и внутриутробное кровообращение напоминает таковое при атрезии легочной артерии, хотя желудочковая камера определенно больше, чем при атрезии. У плода и новорожденного увеличенная постнагрузка компенсируется гиперплазией мышечных клеток одновременно с усилением артериогенеза. У взрослых мышечные клетки гипертрофируются и плотность капиллярной сети недостаточна для кровоснабжения большой мышечной массы. Особенности фетального и неонатального миокарда позволяют генерировать высокое давление в желудочке, необходимое для поддержания нормального кровотока через сужение.

При резком фиксированном сужении отверстие клапана не растет с возрастом, степень стеноза увеличивается, так как скоростной поток крови усугубляет клапанную деформацию. В этих условиях желудочек дилатируется и развивается сердечная недостаточность. Легочный кровоток снижается, однако снабжение организма кислородом не страдает из-за увеличения экстракции кислорода тканями. При нагрузке этот компенсаторный механизм становится недостаточным, поэтому может развиться периферический цианоз. Центральный цианоз возникает вследствие право-левого шунта через открытое овальное окно или ДМПП. Сброс крови справа налево обусловлен повышением диастолического давления в правом желудочке из-за гипертрофии и снижения растяжимости желудочка.

Клиника

У большинства больных с клапанным легочным стенозом симптомы отсутствуют и порок выявляется при рутинном обследовании. При наличии симптоматики она варьирует от небольшой одышки и умеренного цианоза при нагрузке до признаков сердечной недостаточности. У младенцев порок не проявляется, за исключением детей с критическим легочным стенозом. Жалобы прогрессируют с возрастом, хотя равная выраженность сужения в одних случаях приводит к инвалидности, а в других пациенты живут без ограничений во взрослом возрасте. Одышка и утомляемость при нагрузке являются признаками недостаточного сердечного выброса, который в покое покрывает энергетические потребности. Тяжелая физическая нагрузка может спровоцировать обморок и даже внезапную смерть. Боль в области сердца и в эпигастральной области, особенно при нагрузке, является следствием дефицита кровоснабжения миокарда.

Рост и развитие детей с этим пороком обычно нормальные, они хорошо упитаны, лицо лунообразное, как у здоровых детей.

Выраженный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и полицитемия являются признаком большого межпредсердного дефекта. Этот признак наблюдается не только в случаях резкого стеноза, но и при гипоплазии правого желудочка без очевидного стеноза. Таким образом, сам по себе цианоз не является надежным признаком тяжелого сужения легочной артерии. Присаживание на корточки не характерно для данного порока.

Пульсация яремной вены появляется и увеличивается при выраженном стенозе, однако у младенцев и детей она не выражена. Отмечается пресистолическая пульсация печени даже без признаков сердечной недостаточности.

Тяжелый легочный стеноз сопровождается асимметрией грудной клетки без сердечного горба. Во II-III межреберьях слева от грудины почти всегда отмечается систолическое дрожание. Оно может отсутствовать у маленьких детей при слабом и тяжелом стенозе с сердечной недостаточностью. Увеличенный верхушечный толчок является важным физикальным признаком порока, и если этот признак отсутствует, диагноз сомнителен. Умеренный стеноз сопровождается незаметной пульсацией желудочка, которая лучше ощущается после нагрузки. При тяжелом стенозе приподнимающий сердечный толчок более очевиден.

Аускультативные признаки клапанного стеноза настолько характерны, что диагноз можно поставить без специальных лабораторных исследований. Первый тон нормальный и его необходимо отличать от щелчка выброса правого желудочка. Щелчок генерируется в момент полного открытия куполообразного легочного клапана. Наличие щелчка говорит о слабом или умеренном стенозе. При более тяжелом стенозе щелчок возникает раньше или неотделим от первого тона. Интенсивность щелчка выброса изменяется с фазами дыхания, снижаясь при вдохе и увеличиваясь при выдохе. Во время вдоха энергичные сокращения правого предсердия передаются в правый желудочек и на нижнюю поверхность клапана легочной артерии.

В начале сокращения правого желудочка клапан уже находится в относительно открытом состоянии. Его систолическая экскурсия снижена и систолический щелчок слабый или отсутствует. И наоборот, во время выдоха гемодинамический эффект сокращения правого предсердия снижен. Во время систолы правого желудочка клапан находится в относительно закрытом состоянии, поэтому амплитуда его систолической экскурсии максимальна, что обусловливает громкий щелчок выброса.

Систолический шум выброса имеет ромбовидную форму, максимально слышен по верхнему левому краю грудины и распространяется на всю предсердечную область, шею и спину. Громкость шума необязательно является показателем тяжести, хотя в целом его интенсивность пропорциональна степени обструкции. У младенцев с критическим стенозом и сердечной недостаточностью систолический шум может быть обманчиво мягким. Продолжительность шума соответствует длительности изгнания и прямо связана с выраженностью сужения. При слабом стенозе шум намного короче и его пик находится в середине систолы. При умеренном стенозе шум заканчивается до или несколько позже аортального компонента II тона. При значительном сужении шум распространяется за аортальный компонент, который может быть полностью покрыт шумом. С увеличением обструкции шум не только удлиняется, но его пик смещается в более позднюю фазу систолы, принимая асимметрическую форму бумажного змея. В противоположность этому, систолический шум при тетраде Фалло короче и его пик более ранний.

У младенцев с критическим стенозом обнаруживается второй систолический шум трикуспидальной недостаточности по левому нижнему краю грудины. Отсутствие тона закрытия клапана в сочетании с кардиомегалией и голосистолическим шумом недостаточности трехстворчатого клапана являются высоковероятным признаком для постановки диагноза критического легочного стеноза у младенцев. Второй тон при этом пороке обычно расщеплен и степень расщепления пропорциональная обструкции. Легочный компонент II тона может быть нормальным, интенсивность его может быть сниженной или он может быть неслышимым. При слабом сужении расщепление второго тона умеренно увеличено, в тяжелых случаях интервал расщепления удлиняется до 0,12-0,14 с. Отсрочка закрытия легочного клапана является полезным показателем степени обструкции, однако этого признака недостаточно для оценки тяжести. Интенсивность II тона также имеет диагностическое значение. При слабом стенозе тон закрытия клапана может быть громче, чем в норме. Обычно интенсивность II тона обратно пропорциональна тяжести обструкции.

Часто по левому нижнему краю грудины слышен IV тон. Он вызван высокой волной «а» в правом предсердии и обычно является признаком тяжелого сужения. Иногда фиксируется пресистолический шум как продолжение IV тона. Вероятно, он связан с некоторой степенью сужения трехстворчатого клапана.

Наличие III тона может быть обусловлено ДМПП или аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие. Редко встречается протодиастолический шум регургитации вследствие деформации клапанного кольца или створок как результат:

прогрессирующей дилатации легочного ствола;

эндокардита;

хирургической вальвулотомии;

баллонной вальвулопластики.

Тяжелой формой стеноза является так называемый критический стеноз, который представляет собой промежуточную форму между атрезией и менее тяжелым легочным стенозом. Он встречается с частотой 3,3% среди детей, поступивших на лечение в течение первого года жизни. У половины пациентов размеры правого желудочка нормальны, у 45% – умеренно уменьшены и у 5% больных имеется тяжелая гипоплазия желудочка. Порок сопровождается выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана и атриомегалией. Желудочко-коронарные синусоиды редки. Увеличенная постнагрузка на незрелый миокард приводит к систолической дисфункции. Дисбаланс между доставкой кислорода и потребностью миокарда является причиной ишемического повреждения и фиброза. Эти изменения сопровождаются повышением давления в правом желудочке, право-левым сбросу через открытое овальное окно и значительным цианозом после рождения. Цианоз смягчается благодаря лево-правому сбросу крови через ОАП. Однако проток спонтанно закрывается, если не применять инфузию простогландина. Эти новорожденные находятся в критическом состоянии и умирают в течение нескольких дней и недель, если не предпринято соответствующее лечение.

Электрокардиография

За редким исключением, тяжесть обструкции может быть оценена по ЭКГ. При слабом сужении ЭКГ нормальна в 40-50% случаев. Единственным признаком может быть небольшое отклонение электрической оси вправо. Амплитуда зубца К, за исключением периода новорожденности, никогда не превышает 15 мм и обычно менее 10 мм.

При умеренном легочном стенозе нормальная ЭКГ бывает редко. Электрическая ось варьирует в пределах 900 и 1300, и Я-зубец менее 20 мм.

При тяжелом легочном стенозе наблюдается резкое отклонение оси вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия, выраженной гипертрофии правого желудочка. Сегмент ЯТ часто смещен ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Т в отведениях V1-V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде.

Рентгенография

Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий и выраженности недостаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеют место расширение ствола легочной артерии, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца.

Степень выбухания дуги легочной артерии определяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. При дисплазии легочного клапана или синдроме краснухи с клапанным или надклапанным стенозом дуга легочной артерии может не выбухать. Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недостаточностью трехстворчатого клапана, может приводить к выраженной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна. Легочный рисунок обычно нормальный, за исключением правожелудочковой недостаточности или шунта крови справа налево на предсердном уровне, если легочный кровоток снижен.

У младенцев с критическим легочным стенозом кардиомегалия является скорее правилом, чем исключением.

Двухмерная ЭхоКГ полезна для оценки размера правого желудочка, анатомии и функции легочного клапана. Проекции исследования стандартные; высокая парастернальная короткая ось и субкостальная сагиттальная позиция. ЭхоКГ констатирует выбухающий легочный клапан с ограниченным систолическим движением, постстенотическое расширение легочного ствола, размер желудочковой камеры и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ позволяет дифференцировать классический клапанный стеноз от дисплазии легочного клапана. Признаками дисплазии клапана являются:

утолщенные неподвижные створки;

гипоплазированное клапанное кольцо;

подклапанное сужение;

отсутствие постстенотической дилатации.

Зондирование сердца

Катетеризация показана для диагностики дополнительных аномалий и решения вопроса о выборе метода вмешательства – баллонной вальвулопластики или хирургической операции.

Катетеризация позволяет определить тяжесть и локализацию стеноза. Пик систолического давления в правом желудочке 30-35 мм рт. ст. и градиент давления на клапане более 10-15 мм считаются повышенными. При малой степени стеноза форма кривой давления в легочной артерии нормальная, в то время как при резком стенозе она сглаженная. При измерении давлений может быть заподозрен сопутствующий дискретный инфундибулярный стеноз по наличию двух градиентов давления. Конечно-диастолическое давление в тяжелых случаях может быть повышено. Правопредсердная волна а высокая, особенно когда межпредсердная перегородка интактная.

Площадь клапанного отверстия можно рассчитать по формуле Gorlin. В норме она равна 2 см 2 /м 2 . При умеренном стенозе она колеблется от 1 до 2 см 2 /м 2 , при выраженном – до 0,25 см 2 /м 2 . Формула Gorlin может быть использована только при изолированном клапанном стенозе. Вычисления некорректны при тубулярном сужении или при более чем одном месте обструкции.

При нагрузке или инфузии изопротеренола систолический градиент возрастает за счет увеличения мощности сокращения желудочка и скорости кровотока через сужение. При тяжелой обструкции ударный объём не увеличивается или даже снижается. Увеличение сердечного выброса происходит одновременно с учащением сокращений. При тяжелом стенозе тахикардия приводит к снижению выброса из-за укорочения времени диастолического наполнения. В этих случаях давление в правом желудочке не только не повышается, но может снизиться. Сокращение времени диастолического наполнения и увеличение жесткости правого желудочка значительно уменьшают объём наполнения и, следовательно, диастолический резерв желудочка, поэтому желудочек функционирует лучше при редкой частоте сокращений.

Клиническая классификация степени стеноза на: слабый, умеренный, выраженный и тяжелый коррелирует с гидродинамическими показателями. При слабом стенозе систолическое давление в правом желудочке не превышает 50 мм рт. ст., при умеренном стенозе давление приближается к системному или равно ему. Супрасистемное давление отражает тяжелую степень стеноза. Максимальная зарегистрированная величина внутрижелудочкового давления равна 250 мм рт. ст.

Ангиокардиография

При заполнении контрастным веществом правого желудочка наглядно демонстрируются характерные черты порока: утолщение стенки, выраженная трабекулярность, размер отверстия клапана по толщине струи в дилатированную легочную артерию. Клапан в систолу приобретает куполообразный вид. В отличие от клапанного стеноза ангиографическими признаками дисплазии клапана являются отсутствие сращения утолщенных малоподвижных створок, гипоплазия клапанного кольца, асимметричное систолическое выбухание, гипоплазия проксимальной части легочного ствола, отсутствие систолической струи и постстенотического расширения ствола. Вид створок не изменяется в разных фазах сердечного цикла. Синусы Вальсальвы сужены и не расширяются в диастолу.

В тяжелых случаях отмечается диффузное сужение выводного тракта правого желудочка из-за вторичной мышечной гипертрофии. Мышечное сужение, обычно расположенное в средней части инфундибулума, видно в средней и поздней систоле. Оно исчезает во время диастолы. В некоторых случаях наблюдается почти полное смыкание стенок в систолу. Сужение образовано гипертрофированными париетальной, септальной ножками и гребнем. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка может выбухать в полость левого желудочка, что можно увидеть на левой вентрикулограмме.

Невыраженный легочный стеноз следует дифференцировать от:

идиопатической дилатации легочного ствола;

периферического стеноза легочной артерии;

пролапса митрального клапана;

аортального стеноза;

функциональных шумов.

Изолированный стеноз легочной артерии должен быть также дифференцирован от пороков, одним из компонентов которых является стеноз легочной артерии. В неонатальном периоде клапанный стеноз легочной артерии должен быть исключен при постановке диагноза ТМА, аномалии Эбштейна, легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Осложненные формы легочного стеноза

Синдром Noonan

Этот синдром в 50% случаев сопровождается ВПС, чаще всего стенозом легочной артерии, вызванным дисплазией клапана. У 25% больных встречается гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка, которая может сочетаться со стенозом легочной артерии. Признаки тяжести, типичные для обычного стеноза, при синдроме Noonan не выражены. Щелчок выброса часто отсутствует, на ЭКГ электрическая ось сердца отклонена влево. При тяжелом стенозе легочной артерии может быть короткий и относительно мягкий шум. Характерная внешность и фенотипические стигмы синдрома подсказывают возможность определенной патологии сердца. ЭхоКГ позволяет определить утолщение легочного клапана и кардиомиопатии.

Приобретенная обструкция легочной артерии

Выводной тракт правого желудочка может быть обтурирован внутрисердечной опухолью или в результате внешнего сдавления. Опухоль, как злокачественная, так и доброкачественная, может исходить из стенки правого желудочка, легочного клапана, перикарда, средостения. Специалисты наблюдали случаи септических тромбов, пролабирующих в легочную артерию. Диагноз может быть поставлен на основании аускультации, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, ангиокардиографии. Характер патологии нельзя определить без гистологического исследования.

Пациенты с тривиальным или умеренным легочным стенозом могут дожить до 8-й и даже 9-й декады жизни. Описаны случаи долгожительства даже при тяжелой форме заболевания. Ежегодная летальность повышается от 2% в 1-й декаде до 3,4% в 3-й, 6% в 4-й и 7% в 5-й и последующих декадах жизни. К 40-летнему возрасту смертность от этого порока в 20 раз превышает ожидаемую смертность в общей популяции. К этому времени остаются живыми около 20% из числа родившихся с этим пороком.

По данным различных исследований, у 15% новорожденных с умеренным градиентом систолического давления быстро прогрессирует легочный стеноз, однако в более позднем грудном и детском возрасте прогрессирование существенно замедляется. При этом трудно предвидеть, у кого из детей разовьется тяжелая степень порока, поэтому рекомендуется, по крайней мере, в течение 2 лет, часто контролировать динамику порока по ЭхоКГ.

Лечение

История хирургического лечения

В 1913 г. Doyen первым попытался устранить легочный стеноз хирургическим путем у 20-летней женщины, которая, вероятно, имела инфундибулярное сужение. Это событие было описано Dumont. Тридцать пять лет спустя, в декабре 1947 г., Sellors успешно выполнил закрытую чрезжелудочковую инструментальную легочную вальвулотомию, близко повторив технику Doyen. Течение стеноза легочной артерии навсегда изменил Brock, в 1948 г. сообщивший о 3 пациентах со стенозом легочной артерии, у которых впервые была успешно выполнена закрытая чрезжелудочковая легочная вальвулотомия. Вероятно, у этих пациентов была тетрада Фалло. Blalock и соавторы вскоре применили этот метод у 19 больных со стенозом легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой, получив 2 летальных исхода. В 1950 г. Brock и Campbell представили результаты лечения уже 33 пациентов с хорошими результатами, несмотря на существенную летальность, особенно у пациентов с исходной застойной сердечной недостаточностью. Swan в 1952 г. впервые выполнил открытую вальвулотомию через ствол легочной артерии во время полной остановки кровообращению в условиях умеренной гипотермии, достигнутой наружным охлаждением. С 1955 г., когда в клиническую практику было внедрено искусственное кровообращение, большинство хирургов стали использовать его для выполнения открытой вальвулотомии.

В то время как детей и более старших пациентов достаточно успешно оперировали методом закрытой и затем открытой вальвулотомии, лечение новорожденных с критическим стенозом легочной артерии еще долго оставалось трудной проблемой. Этим младенцам оказывали паллиативную помощь различными открытыми и закрытыми методами, часто в комбинации с системно-легочным анастомозом, однако до внедрения лечения простогландинами хирургическая летальность оставалась высокой. Так, в 1967 г. Gersony и соавторы представили неутешительные результаты хирургического лечения атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и критическим стенозом легочной артерии. Однако уже в 1973 г. в том же центре – Бостонском детском госпитале – в отдаленном периоде умер только 1 ребенок из 13 детей. Большинству больных выполняли чрезжелудочковую или чрезлегочную вальвулотомию, хотя некоторым был наложен только шунт или шунт с последующей вальвулотомией. Litwin и соавторы доложили опыт лечения 29 младенцев с критическим легочным стенозом в предшествующем десятилетии. В начальном периоде у 12 младенцев выполнена слепая вальвулотомия через вентрикулотомию, остальным произведена легочная вальвулотомия через срединную стернотомию во время короткого периода окклюзии притока в условиях нормотермии. Время окклюзии не превышало 2 мин. Один ребенок в послеоперационном периоде нуждался в анастомозе и один – в инфундибулярной резекции и пластике выводного тракта правого желудочка заплатой. Все пациенты пережили операции. В отдаленном периоде умер один ребенок.

Идея устранения легочного стеноза с помощью катетерной техники принадлежит Rubio-Alvarez и соавторам. Двадцать лет спустя первое нехирургическое вмешательство по поводу этого порока было описано в 1979 г. Semb и соавторами. Позднее Kan и соавторы описали технику чрескожной внутрисосудистой баллонной вальвулопластики и добились значительного гемодинамического эффекта. После этой публикации появилось множество сообщений об успешной баллонной вальвулопластике при лечении изолированного легочного стеноза. Согласно совокупным данным Pediatric Cardiac Care Consortium, охватывающим 1099 процедур, среди оперированных хирургическим путем общая летальность составила 4,3%, а среди пациентов, подвергшихся баллонной вальвулопластике, летальность была 0,15%. Все летальные случаи в основном были в неонатальном возрасте. В настоящее время эта процедура является методом выбора при коррекции клапанного сужения легочной артерии, независимо от возраста ребенка.

Баллонная вальвулопластика

Показания к БВ аналогичны показаниям к комиссуротомии хирургическим путем. Для проведения БВ обычно используют пункцию бедренной вены. При проведении зондирования полостей сердца и ангиографии оценивают степень выраженности стеноза легочной артерии, анатомические особенности порока и размер клапанного кольца. После этого в дистальную часть одной из легочных артерий проводят длинный проводник. По проводнику вводят баллон-катетер таким образом, чтобы средняя часть баллона располагалась на уровне стенозированного клапана. Баллон наполняется под давлением рентгеноконтрастным веществом, разведенным физиологическим раствором. На теле баллона появляется вдавление, которая указывает на суженный клапан на фоне наполненного баллона, при полном заполнении баллона "талия" исчезает. После полного наполнения баллон резко опорожняют. Вся процедура наполнения и опорожнения баллона не должна превышать 10-15 с. При использовании катетера с одним баллоном его размер должен приблизительно составлять 1,25 диаметра кольца клапана легочной артерии. У детей младшего возраста используют баллоны длиной 2 см, а у детей старшего возраста и взрослых пациентов – длиной 3-5 см. Это позволяет правильно расположить баллон во время проведения процедуры. Короткие баллоны не повреждают подклапанного аппарата трехстворчатого клапана при проведении БВ. Если размер кольца больше 20 мм, обычно используют два баллона одновременно, которые проводят через обе бедренные вены. Общий размер обоих баллонов должен составлять 1,5-1,7 диаметра клапанного кольца легочной артерии. После проведения БВ повторно проверяют показатели давления и выполняют ангиографию. При сохранении градиента давления и анатомии клапана, подходящей для проведения БВ, процедура может быть повторена с использованием баллонного катетера большего диаметра. Иногда, несмотря на успешность процедуры, ее эффективность может маскироваться преходящим динамическим сужением выводного тракта правого желудочка, поэтому после выполнения процедуры настоятельно рекомендуют проводить тщательное измерение давлений и выполнять контрольную вентрикулографию. При динамическом сужении выводного тракта правого желудочка назначают бета-блокаторы.

Результаты баллонной вальвулопластики

Все инвазивные кардиологи отмечают отличный результат проведения БВ. Опубликованы данные из различных клиник о результатах этой процедуры у 822 детей. Систолический градиент давления снизился в среднем с 71±33 до 28±21 мм рт. ст. Серьёзные осложнения возникли только в 5 случаях, включая две смерти, одну перфорацию сердца с тампонадой и два случая приобретенной недостаточности трехстворчатого клапана. Эти осложнения возникли только у грудных детей и новорожденных, что, с одной стороны, подчеркивает необходимость соблюдения особой осторожности в данной группе пациентов, а с другой – указывает на достаточную безопасность этой процедуры в старших возрастных группах.

Вмешательство не было однозначно эффективным при дисплазии легочного клапана и у новорожденных с критическим легочным стенозом. У детей с дисплазией створок клапанное кольцо обычно сужено. Если размер клапанного кольца соответствует норме для данного возраста и поверхности тела, вальвулопластика обычно эффективна. Однако многие из этой группы пациентов нуждаются в повторных вмешательствах – легочной вальвэктомии и трансанулярной пластике.

Критический стеноз легочной артерии, зависимый от боталлова протока, остается насущной проблемой. Результаты лечения улучшились со времени рутинного использования простаноидов. Даже после адекватного устранения обструкции пациенты нуждаются в лечении простагландинами в течение определенного времени. После их отмены некоторые больные остаются цианотичными. Наличие право-левого шунта на предсердном уровне обусловлено жесткостью, нерастяжимостью правого желудочка и малыми размерами трехстворчатого клапана, поэтому таким пациентам необходимо наложение системно-легочного анастомоза для уменьшения гипоксемии. Госпитальная летальность после БВ в неонатальном возрасте колеблется от 3,6 до 8%. Вальвулопластика успешна в 45-95% случаев. Основными причинами неудач у новорожденных являются: невозможность провести баллон через резко суженный клапан и гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ-исследования в отдаленном периоде показали, что через 3 года после процедуры средний диаметр клапанного кольца легочной артерии увеличился в 2 раза, а диаметр трехстворчатого клапана – на 47%. Таким образом, вальвулопластика эффективна даже при гипоплазии клапанного кольца легочной артерии.

Осложнениями неонатальной вальвулопластики являются забрюшинная гематома, тромбоз подвздошно-бедренного сегмента вены, разрыв инфундибулярного отдела желудочка и смерть.

Отдаленные результаты БВ, если рассматривать их в аспекте устранения стеноза, отличные. Значительное уменьшение величины градиента давления отмечается в течение первого года, за время которого происходит регрессия гипертрофии миокарда инфундибулума. Отечественные наблюдения, а также наблюдения других авторов показывают, что выраженность инфундибулярной обструкции непосредственно после дилатации клапана может быть выше, чем до процедуры, постепенно ослабляясь до 50% к концу первых суток и затем максимально через 6-12 мес. Случаи повышения градиента давления непосредственно после вальвулопластики объясняются спадением стенок инфундибулума после устранения гидравлического подпора, создаваемого стенозом. Функциональный характер этого сужения можно тестировать введением бета-блокатора.

В связи с расщеплением комиссур и разрывом створок у 10-50% пациентов после процедуры возникает недостаточность клапана легочной артерии, которая не имеет клинически значимых последствий, в значительной степени из-за низкого комплайнса желудочка. По мере уменьшения степени гипертрофии недостаточность клапана может проявиться клинически. При прогрессирующей дилатации правого желудочка может потребоваться пластика или протезирование клапана.

В отдаленном периоде у 10-15% пациентов отмечается рестеноз. В этих случаях необходимо проведение повторной БВ или хирургической инфундибулэктомии.

В литературе мало информации о судьбе трикуспидальной недостаточности, имеющей место у новорожденных с критическим легочным стенозом. Анатомические изменения клапана состоят в дисплазии, смещении или расщеплении створок. Они встречаются реже, чем при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Определенный вклад в нарушение функции клапана вносят ишемические поражения папиллярных мышц. Обычно после устранения постнагрузки желудочка регургитация на трехстворчатом клапане уменьшается или исчезает. У некоторых больных остается выраженная недостаточность после успешной вальвулопластики, даже после созревания легочного сосудистого русла. Недостаточность клапана легочной артерии, увеличивая объемную нагрузку правого желудочка, приводит к дилатации кольца трехстворчатого клапана и дальнейшему увеличению его несостоятельности. Эти пациенты плохо поддаются лечению, особенно если они остаются дуктусзависимыми. Возможными методами хирургического лечения в этих случаях являются анулопластика трехстворчатого клапана в сочетании с имплантацией клапанного гомографта в легочную позицию или двунаправленный кавопульмональный анастомоз для уменьшения объемной перегрузки правого желудочка.

У подавляющего большинства пациентов качество жизни отличное, с хорошей переносимостью физических нагрузок, однако они не являются абсолютно здоровыми людьми.

Хирургическая вальвулотомия

Первоначальный скепсис кардиохирургов в отношении БВ был развеян сравнимыми, если не лучшими, непосредственными и отдаленными результатами последней. Пришлось признать, что открытая вальвулотомия так же разрушает клапан, как и закрытая. С учетом более высокого хирургического риска и соблазна радикально устранить сужение с помощью трансанулярной заплаты, когда нет полной уверенности в её необходимости, хирурги уступили свои позиции агрессивным кардиологам.

В настоящее время хирургическое вмешательство в открытом поле зрения применяется редко. При отсутствии эффекта после повторной БВ избирают агрессивный подход. На операции в таких случаях обнаруживаются дисплазия легочного клапана, сужение кольца или рубцовое перерождение мышечных элементов инфундибулума, вызывающее фиксированное сужение. В условиях искусственного кровообращения производят резекцию инфундибулярного сужения и трансанулярную пластику выходного тракта правого желудочка заплатой. В отдаленном периоде после хирургической коррекции регургитация более выраженная, чем после БВ. Однако она лучше переносится, чем персистирующая обструкция.

Показания к БВ или хирургической вальвулотомии

Младенцам и детям с симптоматикой должна быть оказана помощь без отсрочек. Медикаментозное лечение неэффективно. При критическом стенозе катетеризацию и вальвулопластику следует выполнять на фоне введения ПГЕ1. Некоторые пациенты нуждаются в пролонгированном курсе простагландина, пока не улучшится комплайнс правого желудочка. Если восстановление

растяжимости правого желудочка затягивается, показано наложение межсосудистого анастомоза или стентирование боталлова протока для увеличения легочного кровотока. У большинства новорожденных сохраняется двухжелудочковое кровообращение. При наличии крохотного правого желудочка и трехстворчатого клапана пациенты могут стать кандидатами на полуторажелудочковую коррекцию.

Пациентов без симптомов, но с выраженным стенозом и интактной межжелудочковой перегородкой оперируют выборочно, обычно в 2-4 года. Баллонная пластика может быть произведена в более раннем возрасте, если сужение крайне тяжелое.

Бессимптомным пациентам с умеренным стенозом и давлением в правом желудочке, превышающим 50 мм рт. ст., также показано кардиологическое вмешательство в плановом порядке. У этой категории пациентов отмечается прогрессирование обструкции, особенно в период быстрого роста, т.е. в грудном и подростковом возрасте. Пациенты с давлением менее 50 мм рт. ст. и градиентом 35-40 мм рт. ст. во вмешательстве не нуждаются. Устанавливают наблюдение за динамикой градиента давления по ЭхоКГ, который, как правило, не нарастает. Этих детей не следует ограничивать в физической активности. Проводят профилактику эндокардита, так как ни вальвулопластика, ни хирургическая коррекция не предотвращают это осложнение, хотя при легочном стенозе эндокардит развивается гораздо реже, чем при аортальном стенозе и ДМЖП.

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Причины развития и особенности заболевания

Существует несколько причин развития стеноза легочной артерии у новорожденного:

1. Наследственность. В зоне риска, в первую очередь, находятся детки, у родственников или родителей которых был диагностирован порок сердца;
2. Факторы, отрицательно влияющие на протекание беременности. К ним относятся перенесение беременной женщиной краснухи, интоксикация лекарственными средствами;
3. Наличие различных тяжелых наследственных заболеваний;
4. После перенесения тяжелых болезней в некоторых случаях развивается вегетация клапана, а, следовательно – стеноз;
5. Первые роды женщины в возрасте старше 35 лет;
6. Многоплодная беременность или хромосомные нарушения развития плода.

Развитие болезни у каждого ребенка индивидуально и имеет свои особенности, влияющие на состояние малыша. Если размер отверстия в мембране равен одному миллиметру, то младенцу требуется немедленное оперативное вмешательство, иначе существует прямая угроза его жизни. В случаях, когда отверстие нормальной формы, стеноз может быть обнаружен не сразу, а в течение первых лет жизни ребенка. Это объясняется тем, что симптоматика достаточно неточная.

При развитии подобного порока сердца правый желудочек выполняет свою работу, постоянно перегружаясь, из-за чего уплотняются его стенки, и увеличивается пространство внутренней полости. Именно по этой причине за малышами со стенозом требуется постоянное наблюдение.

О том, как развивается заболевание «расскажет» верный показатель – давление сердечного клапана. Если разница между желудочком с правой стороны и легочной артерией достигнет уровня 50 миллиметров ртутного столба, то это является показателем к хирургическому вмешательству. Чаще всего это случается в возрасте 8-10 лет.

Как правило, взрослые люди с подобным заболеванием не сталкиваются. Стеноз легочной артерии специалисты обычно диагностируют в грудном возрасте.

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

• 1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
• 2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
• 3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
• 4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

Виды стеноза

В зависимости от уровня кровотока выделяют три вида стеноза легочной артерии у новорожденных деток. Стоит сразу отметить, что возможны случаи и комбинированной формы стеноза. Итак, рассмотрим основные виды:

1. отличительной особенностью клапанного стеноза является то, что стенки клапана срастаются и при этом образуют форму купола с отверстием в центре;
2. подклапанный стеноз представляет собой сужение выносящего отдела правового желудочка в виде воронки, связанное с аномальным разрастанием фиброзной ткани и мышечной;
3. надклапанный стеноз отличается неполной или полной мембраной, сужением, несколькими периферическими стенозами.

Симптомы и диагностика стеноза

Как и в любом заболевании, симптомы напрямую зависят от стадии развития стеноза. Сужение может быть как сильным, так и умеренным. При давлении около шестидесяти миллиметров ртутного столба признаки не проявляются, лечение чаще всего не назначают.

Самыми распространенными симптомами являются:

• высокая утомляемость при любых физических нагрузках, играх;
• частая одышка;
• шумы в сердечной мышце, болезненные ощущения;
• частое головокружение и слабость;
• возможны обмороки;
• частое сердцебиение;
• синеватый оттенок губ и кончиков пальцев;
• пульсация вен на шее.

Точно диагностировать порок сердечной мышцы можно при помощи процедуры ЭКГ. Результат обследования укажет признаки делатации предсердия и правого желудочка, так же может быть диагностирована и наджелудочковая аритмия.

Однако ЭКГ поможет обнаружить признаки заболевания только при стенозе третьей или четвертой стадии. В противном случае электрокардиограмма не выявит патологий в работе сердца, и лучше будет использовать эхокардиографию.

При диагностике особое внимание уделяют следующим данным:

• В левой части груди между вторым и третьим ребром прослушивается шум, также он отчетливо слышится между лопатками;
• Отображаются симптомы гипертрофии правого желудочка;
• На снимках рентгена отчетливо видно увеличение ствола легочной артерии.

Лечение заболевания

Лечение стеноза может проводиться медикаментозными методами. Как правило, такие методики применяются в предоперационный период или при попытках облегчить состояние больного при четвертой стадии стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных деток назначается в тех случаях, когда диагностируются слишком объемные уплотнения тканей и отверстие становится очень маленьким для нормированного тока крови. В таких ситуациях хирургическое вмешательство может быть назначено уже на третьи сутки после рождения ребенка.

Основная цель операции – удалить излишки тканей и возобновить нормированный кровоток. Если патология не ярко выражена, то операцию обычно проводят в младшем школьном возрасте, а до этого просто проходят регулярные обследования у специалистов кардиохирургии.

В предоперационный период должны выполняться все рекомендации врача и необходимо особое наблюдение за ребенком, которое включает в себя:

• периодическое проведение процедуры эхокардиографии;
• профилактику инфекционного эндокардита;
• профилактические процедуры антибиотекотерапии;
• определение источников стрептококка.

После тщательного обследования неизбежно оперативное вмешательство. Это единственный результативный метод борьбы за стенозом легочной артерии. Операции по устранению порока сердца успешно проводятся специалистами кардиохирургии с середины 20 века. Более того, за прошедшее время методики лечения значительно усовершенствовались.

Хирургическое вмешательство наиболее эффективно на второй или третьей стадии развития стеноза.

Виды операций

Выделяют три вида операций при диагностировании стеноза легочной артерии:

1. Закрытая легочная вальвулопластика. Подобный тип оперативного вмешательства раньше применялся для лечения разного вида пороков сердца, но постепенно круг применения сузился до лечения стеноза легочной артерии. В процессе операции специализированными инструментами разрезают сращенные стенки клапана и расширяют отверстие;
2. Легочная вальвулотомия. Хирургическое вмешательство основывается на применении катетера;
3. Открытая вальвулотомия. В процессе операции подключается искусственное кровообращение и вскрывается грудная клетка с целью обеспечения доступа к сердечной мышце. Лечение стеноза подобной методикой считается самым результативным.

После хирургического вмешательства возможно проявление некоторых осложнений:

• недостаточное состояние клапана легочной артерии, как правило, подобное осложнение исправляется методом протезирования клапана;
• нарушение посредством оперативного вмешательства работы проводящей системы сердечной мышцы;
• поврежденная ветвь и, как последствие, инфаркт.

Важным этапом лечения является послеоперационная терапия, точнее – наблюдение. Продолжительность этого этапа индивидуальна в каждом случае и напрямую зависит от эффективности проведенной операции. Независимо от исходной природы бактериального эндокардита продолжается его профилактика. После операции по корректировке порока сердечной мышцы допускаются различные физические упражнения.

Профилактика болезни и прогнозы терапии

Самая главная и эффективная профилактика порока сердца – это обеспечение нормальных условия вынашивания плода. На беременную женщину не должны оказывать влияния опасные внешние факторы, она не должна контактировать с больными инфекционными заболеваниями, иметь вредные привычки.

Если при осмотре новорожденного появляются подозрения на стеноз легочной артерии, ребенок должен постоянно проходить обследования у кардиолога.

Современная медицина имеет большую и вполне успешную практику по борьбе с данным заболеванием. Кардиохирурги не допускают развития патологии и обычно проводят оперативное вмешательство вовремя, тем самым устраняя все симптомы стеноза. А вот если родители по каким-либо причинам отказываются от лечения, ребенок доживает в среднем до пятилетнего возраста.

Не стоит отчаиваться, если ребенку еще в утробе матери ставят данный диагноз, лечение заболевания достаточно результативно. Отзывы родителей говорят о том, что ребенок живет после всех процедур полноценной жизнью.

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

• Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
• Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
• В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию (кислородного голодания) внутренних органов.
• Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
• Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается , то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
• Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой , способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение :

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии , можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

• крупных сосудов,
• клапанов аорты и легочной артерии,
• клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
• Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
• с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
• Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

1. Выраженный – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

• Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
• при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
• Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

1. – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
   • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
   • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
   • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

• При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
• При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
• При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

1. принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;


2. поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
3. генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
4. неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
5. многоплодная беременность;
6. перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
7. излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

• воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
• атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
• поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
• сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
• кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

1. одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
2. плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
3. беспокойство;
4. вялость;
5. незначительное отставание в развитии;
6. синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

• головокружение;
• учащенное сердцебиение;
• набухание шейных вен;
• сонливость;
• одышка;
• частые простудные заболевания;
• слабость после выполнения физических нагрузок;
• отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

• возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
• поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
• застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

1. Надклапанный стеноз.
2. Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
3. Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
4. Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

zdorovyedetei.ru

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

• При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
• А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

• умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
• выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
• резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
• декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

• При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
• Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
• Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

• врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
• приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

• повышенная утомляемость при физической нагрузке;
• одышка;
• аускультация (сердечный шум);
• головокружение;
• слабость;
• сонливость;
• боли в области сердца;
• обмороки;
• стенокардия;
• набухание и пульсация шейных вен;
• сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

• Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
• При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
• Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
• На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

• регулярное проведение эхокардиографии;
• профилактику инфекционного эндокардита;
• профилактическая антибиотекотерапия;
• выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

• закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
• легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
• открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

О том, как происходит операция при стенозе легочной артерии, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

• инсульт;
• недостаточность правого желудочка;
• инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

О еще одном виде операции при клапанном стенозе легочной артерии расскажет видеосюжет ниже:

gidmed.com

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

• надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
• клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
• подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
• комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

• тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
• отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
• вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
• неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
• применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
• вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
• чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

• воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
• кальциноз клапана;
• компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
• неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
• сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

1. Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
2. Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
3. Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
4. Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

• рентгенография органов грудной клетки;
• ЭхоКГ;
• катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
• ангиография сосудов сердца;
• вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

1. Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
2. Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
3. Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
4. При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
5. Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

cardioplanet.ru

Причиной стеноза легочной артерии, в 50% всех случаев сердечных патологий называют врожденные аномалии организма.

Патология может образоваться еще в перинатальный период, если:

• Имеется генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы;
• Будущая мать, во время вынашивания плода, употребляла психотропные вещества, сильные транквилизаторы, наркотики, лекарства группы антибиотиков. Такие факторы обращают на себя особое внимание, если приемы данных средств осуществлялись в первом триместре срока;
• Постоянное либо частое нахождение будущей матери под воздействием токсичных веществ (испарений) – это может быть производство по изготовлению химических удобрений, контакт со строительными остропахнущими смесями и т. д;
• Перенесенные беременной женщиной острые вирусные или инфекционные заболевания, включая сюда гепатиты и герпесы;
• Частое (регулярное) облучение рентгеновскими аппаратами, либо проживание вблизи мощных локационных устройств, мест с тяжелым радиоактивным фоном.

Как правило, это является следствием имеющихся в анамнезе заболеваний:

• Атеросклеротические поражения сосудов (аорты);
• Изменения конфигурации клапанов сердца в связи с ревматическими проявлениями;
• Сложные заболевания, способствующие необратимым изменением в тканях легочной артерии: туберкулез, сифилис;
• Опухолевое образование надавливающее на сосуд снаружи и существенно сужающее просвет;
• Воспаление лимфатических узлов, также сдавливающих артерию извне.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей могут проявиться сразу, после появления малыша на свет, а могут, при недостаточно выраженной патологии, не обозначать себя еще долгое время. Иногда, до той поры, пока ребенок не входит во взрослый период. Однако в основном, заболевание дает о себе знать тот час же, либо в течение первых месяцев жизни.

Узнать стеноз легочной артерии у новорожденных детей можно, ориентируясь на следующие признаки:

• Ярко выраженный носогубный треугольник измененного, синюшнего цвета. Этого же оттенка будут подушечки пальцев младенца, его стопы, ладошки. Возможно также изменения цвета всего тела ребенка;
• Во время принятия пищи, малыш начинает задыхаться, бросать грудь. Этот симптом может проявляться и в его расслабленном состоянии;
• Младенец ведет себя апатично, не проявляет ни к чему интерес, либо, наоборот, тревожно обеспокоен;
• До полугода жизни, грудничок почти не прибавляет в весе, он значительно отстает по таблицам норм веса и роста от сверстников;
• Стеноз легочной артерии у новорожденных, это прежде всего затрудненное дыхание малыша и уже на основе этого фактора – все остальные беспокойства.

У взрослых

Стеноз легочной артерии у взрослых совпадает с детской симптоматикой только в одном пункте – он тоже может достаточно длительный период находиться в «спящем» состоянии, не мучая организм излишним дефицитом питательных веществ. Человек может прожить долгую жизнь и даже не подозревать, что что-то в его строении отличается от общих норм.

Однако если приобретённый порок начинает проявлять себя явно, развитие заболевания уже не останавливается, пока его не удается купировать кардинальными методами лечения.

Симптомы легочного стеноза артерии у взрослых обуславливаются:

• Потерей работоспособности, головокружением и тошнотой;
• Одышкой, острой нехваткой воздуха при незначительных физических усилиях, а, в процессе развития болезни и в периоды расслабленности;
• Отекание ног на самом первичном этапе сердечной недостаточности.
• Следующим этапом – скопление жидкости в брюшной и грудной полостях.

Стеноз, не проявляющий себя никак и выявленный только по результатам профилактического осмотра, не требует никаких лечебных мер. Организм уже вполне приспособился к тому уровню снабжения кислородом и питательными веществами, который может поставлять кровоток и урегулировал на этой базе нормальную жизнедеятельность.

Однако, в случае яркой симптоматики, требуется единственная реальная мера устранения нарушений в организме – это оперативное вмешательство.

Лечение стеноза легочной артерии подразумевает несколько методик проведения хирургической операции:

• Надклапанный стеноз . Используя срез ткани наружной сердечной оболочки, прооперированный, иссеченный участок артерии «заштопывают»;
• Клапанный стеноз . Чаще всего используют метод минимального травматизма, путем исправления клапана легочной артерии при помощи специального, протянутого через сосуды, баллона.

Также диагноз «сердечная недостаточность», при минимальных осложнениях, неплохо поддается коррекции лечебными препаратами, однако назначение их строго индивидуально и не должно исходить от независимых источников. Назначать лечение и устанавливать ограничения может только опытный врач-кардиолог.

Насколько опасен

Даже если у малыша выявлен стеноз легочной артерии и подтвержден ее врожденный характер, не следует ударяться в панику и искать в подрастающем ребенке огромное количество негативных факторов, должных отличать его от сверстников. Скорее всего, болезнь не проявит себя в развитии ребенка, однако следить за развитием самого заболевания можно и нужно, ведь насколько опасен стеноз легочной артерии в каждом конкретном случае, определяется с возрастом.

Единственное, чем отличаются дети с врожденным пороком этого характера, это ослабленным иммунитетом и почти мгновенной реакцией на различные респираторные вирусные инфекции. Это накладывает определенные запреты на воспитательный процесс – таких деток нельзя сильно перенапрягать учебой и категорически не рекомендуется отдавать в любые профессиональные виды спорта.

Ребенок же, появившийся на свет со стенозом повышенной выраженности, почти в 80% случаев немедленно попадает на операционный стол. Оставшиеся 20%, при соответствующем решении врача, находятся под строгим врачебным контролем и оперативное вмешательство в таком случае, происходит по мере максимальной надобности.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии регулируется рядом возможных осложнений в развитии заболевания.

Ели стеноз легочной артерии не проявляет себя на протяжении долгого времени, прогноз, как правило, оптимистичен. Лечение не требуется и достаточно наблюдения врачей.

Невозможно сказать то же о людях, кому приходится перенести сложнейшую операцию. Уровень выживаемости среди них достаточно высок – около 90% прооперированных, однако качество самой жизни значительно ухудшено, из-за огромного количества ограничений и налагаемых запретов.

– сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца , характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого же­лудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки , открытым атриовентрикулярным каналом , атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи , лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите , гипертрофической кардиомиопатией , сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца , карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты . Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

• I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) - систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
• II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) - систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
• III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) - систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
• IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем - гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна , через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка <75 мм рт. ст. и градиенте <50 мм рт. ст. в большинстве случаев жалобы отсутствуют.

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям . Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям . В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии , обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности , ТЭЛА , затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия - иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга , профилактике инфекционного эндокардита.